ඇන්ඩ්රොජන් අසංවේදීතා සින්ඩ්රෝමය androgen insensitive disorderතියෙන ජානමය වශයෙන් ස්ත්රින් වන අය ඉන්නවද
ප්රශ්නය (ජගත් පතිරණ ) : androgen insensitive disorderතියෙන ජානමය වශයෙන් ස්ත්රින් වන අය ඉන්නවද?
එයාලගේ යූනික රෝම වැවෙන්නේ නැද්ද?
පිළිතුර : ඔබ ඔය සඳහන් කරන දොස්තර කුමාර කියන විශේෂඥ වෛද්ය විශේෂඥයා ගැන නම් මම දන්නේ නෑ නමුත් වෛද්යවරුන් සාමාන්යයෙන් දන්න විදිහට ඇත්තටම ඔබේ ප්රශ්නය ඉතා වැදගත් සහ සංකීර්ණ වෛද්ය තත්ත්වයක් ගැනයි.
අපේ බටහිර වෛද්ය විද්යාවට අනුව ඇන්ඩ්රොජන් අසංවේදීතා සින්ඩ්රෝමය (Androgen Insensitivity Syndrome - AIS) යනු ලිංගික වර්ධනයට බලපාන ජානමය තත්ත්වයක්.
ඇන්ඩ්රොජන් අසංවේදීතා සින්ඩ්රෝමය (AIS) යනු
ඇන්ඩ්රොජන් (androgens) කියන්නේ ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් වැනි පුරුෂ ලිංගික හෝමෝනයි. මෙම හෝමෝන ශරීරයේ පටක සමඟ නිසි ලෙස අන්තර්ක්රියා නොකරන විට Androgen Insensitivity Syndrome (AIS) තත්ත්වය ඇති වේ.
මෙයට හේතුව වන්නේ Androgen Receptor (AR) ජානයේ සිදුවන විකෘතිතාවන්.
AIS තත්ත්වය ප්රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකකට බෙදා දැක්විය හැකියි.
ඒ සම්පූර්ණ ඇන්ඩ්රොජන් අසංවේදීතා සින්ඩ්රෝමය (Complete Androgen Insensitivity Syndrome - CAIS)
මෙම තත්ත්වය ඇති පුද්ගලයන්ට ජානමය වශයෙන් XY (පිරිමි) වර්ණදේහ ඇත. එනම්, ඔවුන්ට Y වර්ණදේහය සහ ඒ හා සම්බන්ධ SRY ජානය ඇති බැවින් වෘෂණ (testes) වර්ධනය වේ.
කෙසේ වෙතත්, ඔවුන්ගේ ශරීරය ඇන්ඩ්රොජන් හෝමෝන වලට කිසිසේත් ප්රතිචාර නොදක්වන නිසා, බාහිර ලිංගික අවයව සම්පූර්ණයෙන්ම ස්ත්රී ස්වභාවයක් ගනී. එනම්, ඔවුන් ගැහැණු ළමයින් ලෙස උපත ලබා, ගැහැණු ළමයින් ලෙසම ඇති දැඩි වේ.ඔවුන්ට ගර්භාෂයක් හෝ ඩිම්බ කෝෂ (ovaries) නොමැත. ඒ වෙනුවට, ඔවුන්ගේ ශරීරය තුළ හෝ උදරය තුළ වෘෂණ සැඟවී තිබිය හැකියි.
මෙම තත්ත්වය බොහෝ විට හඳුනා ගනු ලබන්නේ, යොවුන් වියේදී ඔසප් වීම ආරම්භ නොවීම (primary amenorrhea) හෝ ඉකිලි ප්රදේශයේ ඇතිවන ගෙඩි (inguinal hernia) පරීක්ෂා කිරීමේදීයි.
ඒ වගේම අර්ධ ඇන්ඩ්රොජන් අසංවේදීතා සින්ඩ්රෝමය (Partial Androgen Insensitivity Syndrome - PAIS):
මෙම තත්ත්වය ඇති පුද්ගලයන්ගේ ශරීරය ඇන්ඩ්රොජන් හෝමෝන වලට අර්ධ වශයෙන් ප්රතිචාර දක්වයි.
මේ නිසා, ඔවුන්ගේ බාහිර ලිංගික අවයව ස්ත්රී, පුරුෂ හෝ අන්තර්ලිංගික (ambiguous genitalia) ස්වභාවයක් ගත හැකියි.මෙම තත්ත්වය ඇති පුද්ගලයන් ගැහැණු හෝ පිරිමි ලෙස ඇති දැඩි කළ හැකි අතර, ඔවුන්ගේ ලිංගික අනන්යතාවය ද විවිධ විය හැකියි.
යෝනි රෝම (pubic hair) වර්ධනය සහ AIS
ඔබගේ ප්රශ්නයට කෙලින්ම පිළිතුරු දෙන්නේ නම්:
CAIS (සම්පූර්ණ ඇන්ඩ්රොජන් අසංවේදීතා සින්ඩ්රෝමය) ඇති පුද්ගලයන්ට යෝනි රෝම (pubic hair) සහ කිහිලි රෝම (axillary hair) වර්ධනය ඉතා අඩුවෙන් හෝ කිසිසේත් සිදු නොවේ.
මෙයට හේතුව වන්නේ යෝනි රෝම සහ කිහිලි රෝම වර්ධනයට ප්රධාන වශයෙන් ඇන්ඩ්රොජන් හෝමෝන (ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් වැනි) අවශ්ය වීමයි. CAIS ඇති පුද්ගලයන්ගේ ශරීරය මෙම හෝමෝන වලට කිසිසේත් ප්රතිචාර නොදක්වන නිසා, මෙම රෝම වර්ධනය සිදු වන්නේ නැහැ.
කෙසේ වෙතත්, පියයුරු වර්ධනය සහ ශරීරයේ මේදය බෙදී යාම වැනි ස්ත්රී ද්විතියික ලිංගික ලක්ෂණ සාමාන්ය පරිදි වර්ධනය විය හැකියි. මන්දයත්, මෙම ලක්ෂණ ප්රධාන වශයෙන් ඊස්ට්රජන් (estrogen) හෝමෝන මත රඳා පවතින අතර, වෘෂණ මගින් නිෂ්පාදනය වන ඇන්ඩ්රොජන් හෝමෝන ශරීරය තුළ ඊස්ට්රජන් බවට පරිවර්තනය වීම මෙයට හේතුවයි,
PAIS (අර්ධ ඇන්ඩ්රොජන් අසංවේදීතා සින්ඩ්රෝමය) ඇති පුද්ගලයන්ට යෝනි රෝම සහ කිහිලි රෝම සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා අඩුවෙන් වර්ධනය විය හැකියි. ඔවුන්ගේ ශරීරය ඇන්ඩ්රොජන් වලට අර්ධ වශයෙන් ප්රතිචාර දක්වන බැවින් මෙය සිදු වේ.
ජානමය වශයෙන් ස්ත්රීන් (XX) වන අයට AIS ඇති විය හැකිද?
සාමාන්යයෙන්, ඇන්ඩ්රොජන් අසංවේදීතා සින්ඩ්රෝමය (AIS) ප්රධාන වශයෙන් බලපාන්නේ ජානමය වශයෙන් XY වර්ණදේහ සහිත (පිරිමි) පුද්ගලයන්ටයි. එයට හේතුව වන්නේ මෙම තත්ත්වය ඇති වන්නේ AR ජානයේ විකෘතිතාවන් නිසා වන අතර, මෙම ජානය X වර්ණදේහයේ පිහිටා තිබීමයි.
ජානමය වශයෙන් ස්ත්රීන් (XX) වන පුද්ගලයන්ට සාමාන්යයෙන් AIS තත්ත්වය ඇති වන්නේ නැහැ. මන්දයත්, ඔවුන්ට X වර්ණදේහ යුගලයක් ඇති අතර, එක් X වර්ණදේහයක AR ජානය විකෘති වුවද, අනෙක් X වර්ණදේහයේ ඇති සාමාන්ය AR ජානය ක්රියාකාරී විය හැකි බැවිනි. එබැවින්, ජානමය වශයෙන් XX ස්ත්රීන්, මෙම තත්ත්වයේ වාහකයන් (carriers) විය හැකි නමුත්, ඔවුන්ට රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නැහැ. කෙසේ වෙතත්, ඔවුන්ගේ දරුවන්ට මෙම ජානය සම්ප්රේෂණය වීමේ අවදානමක් පවතිනවා.
සාරාංශයක් ලෙස, යූනික රෝම (pubic hair) වර්ධනය නොවීම හෝ ඉතා අඩුවෙන් වර්ධනය වීම, සම්පූර්ණ ඇන්ඩ්රොජන් අසංවේදීතා සින්ඩ්රෝමය (CAIS) හි ප්රධාන ලක්ෂණයකි. මෙම තත්ත්වය ඇති පුද්ගලයන් ජානමය වශයෙන් XY (පිරිමි) වන නමුත්, බාහිරව ගැහැණු ස්වරූපයක් ගන්නා බැවින්, ඔවුන් "ජානමය වශයෙන් ස්ත්රීන් වන අය" ලෙස වැරදියට වටහා ගත හැකියි.
ඔබට මේ ගැන තවත් ප්රශ්න තිබේද?
ප්රශ්නය : ඉන්ටර්සෙක්ස් (පරණ නම Hermaphrodite) කියන්නේ ඒ අයට නෙමෙයිද ? ඒ අය ගැහැණු කියලයි මම දන්නේ හෝ දැනන් හිටියේ,
ප්රශ්නය : X වර්ණදේහ දෙකේම ඔය දෝශය තියෙන අය හොයාගෙන තියෙනවද? එහෙම අයගේ යූනික රෝම නැතිද?
අමකර ප්රශ්නයක් jazz jennings, kim petras වැනි යෞවනෝද වාරක(හරිද මන්දා?) ඖෂධ ගත්ත ට්රාන්ස් ස්ත්රයකගේ යූනික රෝම ප්රමාණය සිස් ස්ත්රියකට වඩා අඩු හෝ නැතිද?
පිළිතුර : මෙතන ඉතා සංකීර්ණ ප්රශ්න කිහිපයක් එකවර ඉදිරිපත් කර තිබෙනවා. මම ඒවා කොටස් වශයෙන් පැහැදිලි කිරීමට උත්සාහ කරන්නම්.
අන්තර්ලිංගිකත්වය (Intersex) සහ AIS ගැන ප්රශ්නය ඉතා වැදගත්. අන්තර්ලිංගිකත්වය (Intersex) හෝ පෙර භාවිත කළ හර්මාෆ්රොඩයිට් (Hermaphrodite) යන යෙදුමෙන් සාමාන්යයෙන් අදහස් කරන්නේ, උපතේදී ස්ත්රී හෝ පුරුෂ ලිංගික ලක්ෂණවල සම්පූර්ණ අර්ථ දැක්වීම්වලට නොගැලපෙන ප්රජනක හෝ ලිංගික ව්යුහයන් සහිත පුද්ගලයන්.
ඇන්ඩ්රොජන් අසංවේදීතා සින්ඩ්රෝමය (AIS) අන්තර්ලිංගික තත්ත්වයන්ගෙන් එකක්. විශේෂයෙන්ම, සම්පූර්ණ ඇන්ඩ්රොජන් අසංවේදීතා සින්ඩ්රෝමය (CAIS) ඇති පුද්ගලයන් බාහිරව සම්පූර්ණයෙන්ම ස්ත්රී ස්වභාවයක් ගන්නා නිසා, ඔවුන් ගැහැණු ළමයින් ලෙස හඳුනාගෙන ඇති දැඩි කරනු ලබනවා. කෙසේ වෙතත්, ජානමය වශයෙන් ඔවුන් XY (පිරිමි) වර්ණදේහ සහිතයි. ඔවුන්ට ගර්භාෂයක් හෝ ඩිම්බ කෝෂ (ovaries) නොමැති අතර, වෘෂණ (testes) ශරීරය තුළ තිබිය හැකියි. ඔවුන්ට ඔසප් වීම ද සිදු වන්නේ නැහැ.
ඔබ "ඒ අය ගැහැණු කියලයි මම විශ්වාස කරන්නේ" යැයි පැවසීම නිවැරදියි. මන්දයත්, CAIS සහිත බොහෝ පුද්ගලයන් ස්ත්රියක ලෙස හඳුනාගෙන ජීවත් වන අතර, ඔවුන්ගේ සමාජ ලිංගිකත්වය (gender identity) ස්ත්රී වන බැවිනි. අන්තර්ලිංගික පුද්ගලයන් යනු ලිංගික වර්ධනයේ යම් විචල්යතාවක් සහිත පුද්ගලයන් වන අතර, ඔවුන් ස්ත්රී, පුරුෂ හෝ වෙනත් ලිංගික අනන්යතාවයක් සහිත විය හැකියි.
ඊළඟට ජගත් අහපු X වර්ණදේහ දෙකේම දෝෂ සහිත AIS ගැන ජගත්ගෙ දෙවන ප්රශ්නය ඉතා විශේෂිතයි. ඇන්ඩ්රොජන් අසංවේදීතා සින්ඩ්රෝමය (AIS) ඇති වන්නේ X වර්ණදේහයේ පිහිටා ඇති Androgen Receptor (AR) ජානයේ සිදුවන විකෘතියක් නිසයි.
ජානමය වශයෙන් XX (ගැහැණු) වර්ණදේහ සහිත පුද්ගලයන්ට සාමාන්යයෙන් AIS තත්ත්වය ඇති වන්නේ නැහැ. මන්දයත්, ඔවුන්ට X වර්ණදේහ දෙකක් ඇති බැවින්, එක් X වර්ණදේහයක AR ජානය විකෘති වුවද, අනෙක් X වර්ණදේහයේ ඇති සාමාන්ය AR ජානය ක්රියාකාරී විය හැකි අතර, එය හෝමෝන සංවේදීතාව සඳහා ප්රමාණවත් වේ. එබැවින්, XX ස්ත්රීන් සාමාන්යයෙන් මෙම තත්ත්වයේ වාහකයන් (carriers) වනවා මිස රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නැහැ.
කෙසේ වෙතත්, අතිශය දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, X වර්ණදේහ දෙකේම AR ජානයේ දෝෂ තිබෙන පුද්ගලයන් සොයාගෙන තිබෙනවාද යන්න පිළිබඳව විද්යාත්මකව තහවුරු වූ වාර්තා මා සතුව නැහැ. සාමාන්ය වෛද්ය විද්යාවේදී AIS යනු XY වර්ණදේහ සහිත පුද්ගලයන්ට බලපාන තත්ත්වයක් ලෙසයි හඳුනාගෙන ඇත්තේ. XX පුද්ගලයන්ට ඇන්ඩ්රොජන් ප්රතිචාර දැක්වීමේ වෙනස්කම් ඇති කළ හැකි වෙනත් දුර්ලභ තත්ත්වයන් (උදා: Addison's disease වැනි අධිවෘක්ක ග්රන්ථි ආබාධ) තිබුණද, ඒවා AIS ලෙස සෘජුවම වර්ගීකරණය වන්නේ නැහැ.
යූනික රෝම වර්ධනය වෙන්න නම් ප්රධාන වශයෙන් ඇන්ඩ්රොජන් හෝමෝන අවශ්ය වන බැවින්, AIS හි සම්පූර්ණ ස්වරූපය (CAIS) ඇති අයට යූනික රෝම කිසිසේත්ම වර්ධනය වන්නේ නැහැ. X වර්ණදේහ දෙකේම දෝෂයක් සහිතව, ඇන්ඩ්රොජන් වලට සම්පූර්ණ අසංවේදීතාවයක් ඇති XX පුද්ගලයෙකු සිටියා නම් (මෙය අතිශය දුර්ලභ උපකල්පනයකි), ඔවුන්ටද යූනික රෝම වර්ධනය සිදු නොවෙයි
ට්රාන්ස් ස්ත්රීන්ගේ යූනික රෝම වර්ධනය (Jazz Jennings, Kim Petras වැනි අය)
යෞවනෝද වාරක (puberty blockers) යනු හෝමෝන ප්රතිකාරයේ කොටසක් ලෙස ලිංගික පරිණතිය ප්රමාද කිරීමට හෝ නැවැත්වීමට යොදා ගන්නා ඖෂධයි. ට්රාන්ස් ස්ත්රීන් (උපතේදී පුරුෂ ලිංගික ලක්ෂණ ඇති නමුත් ස්ත්රියක ලෙස හඳුනා ගන්නා අය) හෝමෝන ප්රතිකාර ආරම්භ කරන විට, ඔවුන්ට ඊස්ට්රජන් (estrogen) හෝමෝන ලබා දෙන අතර, සමහර විට ඇන්ඩ්රොජන් වාරක (anti-androgens) ද ලබා දෙනු ලබනවා.
මෙම හෝමෝන ප්රතිකාරයේ ප්රධාන අරමුණ වන්නේ ශරීරයේ ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් මට්ටම අඩු කිරීම සහ ඊස්ට්රජන් මට්ටම ඉහළ නැංවීමයි. මෙහි ප්රතිඵලයක් ලෙස:
යූනික රෝම (pubic hair) සහ ශරීරයේ අනෙකුත් රෝම වර්ධනය දැඩි ලෙස අඩු වේ. ටෙස්ටොස්ටෙරෝන් මට්ටම අඩු වන නිසා, රෝම කූප වලට ඇන්ඩ්රොජන් බලපෑමක් ඇති වන්නේ නැහැ.
සමහර විට, දැනටමත් වර්ධනය වී ඇති රෝම පවා තුනී වී වර්ධනය අඩාල විය හැකියි.
කෙසේ වෙතත්, සිස් ස්ත්රියකගේ (උපතේදී ස්ත්රී ලිංගික ලක්ෂණ ඇති සහ ස්ත්රියක ලෙස හඳුනා ගන්නා අය) සාමාන්ය යූනික රෝම ප්රමාණයට ට්රාන්ස් ස්ත්රියකගේ යූනික රෝම ප්රමාණය පත්වීම රඳා පවතින්නේ ප්රතිකාරයේ සාර්ථකත්වය, කාලසීමාව සහ පුද්ගලයාගේ ශරීරයේ ප්රතිචාරය මතයි.
සාමාන්යයෙන්, සිස් ස්ත්රියකගේ මෙන් ඝනකම් යූනික රෝම වර්ධනයක් ට්රාන්ස් ස්ත්රියකගේ සිදු වන්නේ නැහැ. ඔවුන්ට රෝම ඉවත් කිරීමේ (hair removal) ප්රතිකාර ද අවශ්ය විය හැකියි.
කෙසේ හෝ වත්මන් ශ්රී ලංකාවේ වෛද්ය ක්ෂේත්රය තුළ මතුව ඇති බරපතල ගැටලු සහ අර්බුදයක් මැනවින් නිරූපණය කරනවා, මෙහිදී මූලික ගැටලුව වන්නේ විද්යාත්මක හා තාක්ෂණික විස්තර නොදන්නා "අල්ලස් හා දූෂණ" සොයන ආයතනයක් වැනි පාර්ශවයන්, වෛද්ය විද්යාවේ සංකීර්ණතා පිළිබඳව නිසි අවබෝධයකින් තොරව, විශේෂඥ වෛද්යවරුන්ගේ වෘත්තීය කටයුතුවලට අත පෙවීමට උත්සාහ කිරීමයි.
මෑතකදී ජපුර රෝහලේ වැරදි කර ඇති බවට චූදිත වෛද්යවරියක පිළිබඳව වූ සිදුවීමේදී ඒ පිළිබඳව විශේෂඥ වෛද්යවරුන්ගේ සංගමය (AMS) විසින් සෞඛ්ය අමාත්යවරයා වෙත යොමු කරන ලද ලිපියෙන් පැහැදිලි වන්නේ මෙම තත්ත්වයේ බරපතලකමයි:
වෛද්ය විශේෂඥයින්ගේ විශ්ලේෂණයකින් තොරව සිදු කරන ඇතැම් සාවද්ය සහ සමහරවිට අගතිගාමී අදහස් දැක්වීම් ප්රධාන ධාරාවේ සහ සමාජ මාධ්ය ඔස්සේ ප්රචාරය වීම මහජනතාවගේ මනස තුළ සෞඛ්ය සේවාව පිළිබඳව සැලකිය යුතු සැක සංකා ඇති කරනවා. මෙය ප්රතිකාර අපේක්ෂාවෙන් සිටින රෝගීන් අතර කාංසාව ඉහළ නැංවීමටත් හේතු වනවා.
මෙම අදහස් දැක්වීම් මඟින් වෛද්ය විශේෂඥයින්ගේ ප්රතිරූපයට මෙන්ම සමස්ත සෞඛ්ය සේවාවට අපහාස කිරීමට උත්සාහ දරන බව AMS අවධාරණය කරනවා.
AMS මෙය "අනාරක්ෂිත ප්රවණතාවයක්" ලෙස හඳුන්වන්නේ, එය වෛද්ය වෘත්තියේ ස්වාධීනත්වයට සහ විශ්වාසනීයත්වයට තර්ජනයක් වන බැවින්. ඔවුන් පූර්ණ පරීක්ෂණයක් සහ විශේෂඥ තාක්ෂණික වාර්තාවක් ඉල්ලා සිටින්නේ, වෛද්යවරුන්ගේ අයිතිවාසිකම් ආරක්ෂා කිරීමට සහ රෝගීන්ගේ සැක සංකා සමනය කිරීමටයි.
අද වෙන කොට වෘත්තිය වැරදි කරපු බවට චූදිත විශේෂඥ වෛද්යවරියකට විරුද්ධව පර්යේෂණ කරන්නේ ඒ පිළිබඳව නිසි තාක්ෂණික අවබෝධය තබා මූලික විද්යාත්මක තබා සෞඛ්ය සේවාවේ ක්රියා පටිපාටිය ගැනවත් කිසිම ආකාරයක අවබෝධයක් නැති “අල්ලස් සහ දූෂණ” සොයන ආයතනයක්. මේ ගැන එම ආයතනයේ බලධාරීන් මාධ්ය වලට පවසා ඇති බොහෝ විසුළු ප්රකාශ වලින් පැහැදිලිවම පේනවා
මම විද්යාත්මක වචන අතහැර සාහිත්යයෙන් කියන්නම් ලේසිම ක්රමය ඒක නිසා
ඇත්තටම මේ ආණ්ඩුවටත් කෙළවෙන්නේ රටේ බහුතර "බයියන්ට" මෙහෙම බයි ආතල් දෙන්න දඟලන මේ “අල්ලස් සහ දූෂණ” සොයන ආයතනය වගේ තකතීරු මෝඩයන් ෆෝම් කරන නිසා – මේ ආයතනයේ නිළධාරිනුත් දැන් නහුතෙට ෆෝම් වෙලා ඉන්නේ! කුලප්පු වෙච්ච පට්ටි හරක් රැලක් වගේ හතර වටේට අනිනව! තමන් දිහා බැලුවත් තර්ජනය කලා කියලා හිරේ දාන තත්වයක් තියෙන්නේ! – හැම ආණ්ඩුවකට බයි දේශපාලන සංස්කෘතිය තුල මේ ආකාරයේ පීක් සීසන් (Peak season) එකක් තියෙනව! මේ සීසන් එක වැඩිම කාලයක් තිබුනේ මහින්ද රාජපක්ෂට, ගෝඨාභය රාජපක්ෂට තිබුනේ අවුරුදු එක හමාරක්, 2 ක් විතර, මේ ආණ්ඩුවට ඊටත් අඩු වෙන්නත් පුලුවං, බයියන්ට ආතල් දී උන්ව ෆෝම් කරන එක නම් අතිශයින්ම භයානකයි කියලා වගකීමෙන් යුතුව කියන්න පුළුවන් පහුගිය දශක දෙකක පමණ කාලයක අත්දැකීම් අනුව.
කතෘ අඥාතයි
Comments